Les anémies hémolytiques auto-immunes résultent d’un conflit entre un anticorps produit par le sujet lui-même contre un antigène de ses propres hématies. Selon cette définition, se trouvent exclues de ce chapitre les hémolyses de mécanisme dit immuno-allergique (voir chapitre « Anémies hémolytiques immunologiques idiosyncrasiques ») et par allo-immunisation transfusionnelle (voir chapitre « Transfusion ») ou fœtomaternelle (voir ce chapitre).
Les conséquences de ce conflit sont variables dans leur expression clinique et immuno-hématologique, pouvant engendrer une anémie extrêmement brutale et sévère. Ces maladies peuvent être observées chez l’enfant comme chez l’adulte, avec quelques particularités propres à ces tranches d’âges concernant notamment le contexte étiologique et le pronostic.
Physiopathologie
Processus d’auto-immunité anti-érythrocytaire
La tolérance du soi érythrocytaire et sa rupture répondent à des mécanismes complexes. Celui qui englobe le mieux les faits cliniques et expérimentaux est fondé sur l’élimination des lymphocytes autoréactifs dans le thymus d’une part (tolérance centrale, voir chapitre « Lymphopoïèse T »), et pour ceux qui ont échappé à cette première sélection notamment en raison du répertoire limité des auto-antigènes exprimés dans le thymus, dans les organes lymphoïdes périphériques [20, 88]....