Le terme « microangiopathie thrombotique » désigne un syndrome caractérisé par l’association d’une anémie hémolytique mécanique (associée à la présence de schizocytes, (voir Figure 41-1), d’une thrombopénie périphérique de consommation et de défaillances d’organes de sévérité variable secondaires à la formation de microthrombi obstruant la microcirculation sanguine.
Le syndrome de microangiopathie thrombotique révèle ou accompagne des affections graves susceptibles d’engager le pronostic vital et à ce titre constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. La classification de ces affections est complexe et a beaucoup évolué ces dernières années. En effet, les différentes entités étaient initialement distinguées selon leur présentation clinique : purpura thrombotique thrombocytopénique lorsqu’une symptomatologie neurologique et/ou cardiaque est au premier plan ; syndrome hémolytique et urémique en cas d’atteinte rénale prédominante. La présence d’une diarrhée sanglante récente ou concomitante distinguait alors le syndrome hémolytique et urémique typique ou post-diarrhéique, d’origine infectieuse, du syndrome hémolytique et urémique atypique ou non diarrhéique, associé à une anomalie de régulation de la voie alterne du complément....