Les aplasies médullaires constituent un groupe de maladies caractérisées par une pancytopénie d’origine centrale. Elles sont secondaires à des anomalies quantitatives de l’hématopoïèse, c’est-à-dire, à une réduction du nombre de cellules souches hématopoïétiques [42, 79] qui devient insuffisant pour assurer l’auto-renouvellement et la différentiation hématopoïétique. Une production insuffisante de cellules sanguines affecte la qualité de vie des patients par les complications résultant de la faillite de l’hématopoïèse ; la neutropénie expose aux infections à répétition, l’anémie engendre une asthénie, la thrombopénie des hémorragies avec pour conséquences de fréquents passages à l’hôpital pour transfusions notamment. L’aplasie médullaire peut être grave et les complications infectieuses ou hémorragiques peuvent engager le pronostic vital du patient. Un diagnostic précis pour une prise en charge rapide et adaptée est donc nécessaire.
La conduite du diagnostic et le traitement diffèrent selon la nature et l’origine de l’aplasie médullaire [42]. Les aplasies médullaires acquises, qu’elles soient « idiopathiques », post-hépatitiques ou associées à une hémoglobinurie paroxystique nocturne résultent généralement d’un processus immunologique [79, 80]. Les aplasies constitutionnelles sont détaillées dans un autre chapitre
Perspective historique
Paul Ehrlich, qui a aussi décrit le système du complément, publie le premier cas de pancytopénie d’origine centrale chez une jeune femme enceinte de 21 ans en 1888 [16]....