L’érythroblastopénie est le terme habituellement utilisé en France pour désigner une anémie caractérisée par l’absence quasi-totale de production de globules rouges due à une disparition quasi-totale de précurseurs érythroblastiques matures dans la moelle. La terminologie nord-américaine « pure red cell aplasia » (PRCA) est plus précise puisqu’elle exclut l’absence d’érythroblastes associée à une atteinte des autres lignées myéloïdes, comme c’est le cas dans les aplasies médullaires. L’équivalent en français est « érythroblastopénie pure » qui a été peu à peu abandonné, à tort.
Caractéristiques communes
Par définition, une érythroblastopénie entraîne un arrêt complet ou quasi complet de la production de globules rouges. Le taux des réticulocytes s’effondre en quelques jours et les taux d’hémoglobine, d’hématocrite et le nombre de globules rouges baissent inéluctablement de 1 % par jour (soit autour de 0,1 g/dl d’hémoglobine) si la durée de vie des hématies est normale. Cette donnée permet d’estimer la date du début de l’arrêt de production, ce qui est utile en pratique, par exemple pour évaluer la responsabilité d’une prise médicamenteuse dans le déclenchement de l’arrêt de production. Une érythroblastopénie si elle se prolonge va obligatoirement nécessiter des transfusions itératives, deux à quatre culots globulaires par mois chez un adulte selon sa taille, ce qui obligatoirement majore la surcharge en fer. Une anémie arégénérative chronique non transfusée ne peut pas résulter d’une érythroblastopénie....