Diagnostic
La moelle osseuse produit près de 2 millions d’hématies par seconde pour une personne de soixante kilos [11], dont le rôle, grâce à leur contenu en hémoglobine, assure entre autres choses le transport de l’oxygène des poumons aux tissus et du CO2 des tissus aux poumons. La production d’hématies est finement régulée par une homéostasie qui fait appel notamment aux facteurs impliqués dans la voie de l’hypoxie (facteur inductible de l’hypoxie-HIF, prolyl hydroxylases-PHD, et protéine VHL) et l’érythropoïétine (EPO) [33]. Un déséquilibre de cette homéostasie susceptible d’entraîner une production accrue d’hématies.
Une polyglobulie est définie par une augmentation du volume sanguin occupé par les hématies, ou volume globulaire total. Sauf circonstances évidentes à reconnaître, telles qu’une déshydratation sévère ou des brûlures étendues, l’hématocrite au-dessus de 55 % exclut la possibilité d’une hémoconcentration chronique [27]. Les recommandations internationales précisent les critères de définition d’une polyglobulie vraie en fonction de la mesure isotopique des volumes sanguins (le terme de polyglobulie vraie ne doit pas être confondu avec celui de Polycythemia vera, désignant dans la littérature anglo-saxonne la maladie de Vaquez). Selon ces recommandations, une polyglobulie est définie par une augmentation du volume globulaire total supérieur à 125 % des valeurs de référence, qui tiennent compte du morphotype et du sexe. En pratique, ce résultat est prédit par une valeur d’hématocrite supérieure à 60 % chez l’homme et à 56 % chez la femme [29]....