Les néoplasmes myéloprolifératifs (NMP) anciennement appelés syndromes myéloprolifératifs correspondent à un groupe de maladies clonales chroniques caractérisées par une augmentation importante de la production des cellules matures du sang. Ces maladies, à l’inverse des leucémies aiguës et des syndromes myélodysplasiques (SMD), ne s’accompagnent ni de blocage de différenciation, ni d’anomalies majeures de la différenciation. Il s’agit d’un groupe hétérogène de maladies. Cependant il est apparu rapidement dès 1951 que trois maladies, la thrombocytémie essentielle (TE), la polyglobulie de Vaquez ou Polycythemia Vera (PV) et la myélofibrose primaire (anciennement primitive) (MFP) sont trois maladies proches [32]. Si dans leurs formes classiques elles sont très différentes, il existe des intermédiaires avec une certaine continuité comme la progression de TE vers des PV et de TE et de PV vers une myélofibrose dite secondaire (MF post-TE ou MF post-PV) dans 10 à 20 % des cas [7, 61]. Par ailleurs, ces trois maladies partagent les mêmes complications que sont les hémorragies, les thromboses veineuses et artérielles et la progression vers une leucémie aiguë secondaire de très mauvais pronostic [33, 63].
Le pronostic global de ces trois maladies est très différent : survie moyenne de 20 ans pour les TE, 12 à 14 ans pour les PV et 6 à 9 ans pour les MFP, pouvant suggérer que ces trois maladies sont 3 étapes d’une même pathologie maligne....