Le syndrome d’activation lympho-histiocytaire (SALH) ou syndrome hémophagocytaire est un état hyper-inflammatoire par sécrétion exagérée, inappropriée et non régulée de cytokines mettant en jeu la boucle monocyte/macrophage – lymphocyte T CD8 cytotoxique/lymphocyte NK [18, 58]. Cet état peut être la conséquence d’une anomalie moléculaire génétique germinale (SALH primaire) ou d’affections acquises ; (SALH secondaire) en particulier des infections, des maladies systémiques auto-immunes ou des hémopathies, souvent dans un contexte de déficit immunitaire acquis [18, 35, 55, 58, 69, 83, 105]. Ce syndrome se manifeste par des cytopénies fébriles le plus souvent accompagnées d’une splénomégalie. Il peut se compliquer de défaillances d’organes, voire de défaillance hémodynamique, parfois rapidement évolutives expliquant un pronostic sombre en l’absence de prise en charge adaptée [22, 32]. Nous évoquerons ici les formes primitives et secondaires, et la prise en charge des seules formes de l’adulte. Un diagnostic précoce, un traitement symptomatique spécifique adéquat, et l’identification du facteur déclenchant sont les pierres angulaires de cette prise en charge.
Manifestations clinico-biologiques
Dans les formes primaires, les symptômes apparaissent dans les deux premières années de vie [58, 61], parfois plus tardivement jusqu’à 18 ans en particulier en cas de mutation d’UNC13D, voire à l’âge adulte dans de rares cas de mutations hypomorphes de RAB27A mais cela reste exceptionnel [110, 112, 136]. Aussi la quasi-totalité des formes adultes correspondent à un SALH secondaire....