Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (large granular lymphocyte, LGL) ont été décrites pour la première fois en 1985 [16, 20]. Il s’agit d’une hémopathie rare, représentant 2 à 5 % des syndromes lymphoprolifératifs chroniques. La présentation clinique classique associe des infections récurrentes secondaires à une neutropénie sévère, une anémie, une splénomégalie et assez fréquemment une affection auto-immune, le plus souvent une polyarthrite rhumatoïde. Il existe deux entités au sein des leucémies à grands lymphocytes granuleux : le type T (CD3+), majoritaire, et le type NK (CD3–), minoritaire. Ces deux variétés sont reconnues dans la dernière classification de l’OMS de 2022. Une troisième entité appelée leucémie LGL-NK est identifiée comme agressive mais exceptionnelle. La lymphocytose NK chronique a disparu de la classification [1].
Définition d’une leucémie à grands lymphocytes granuleux
Ces leucémies se caractérisent par la présence d’une lymphocytose particulière par la morphologie des lymphocytes, supérieure à 0,5 G/L, chronique (> 6 mois) et clonale accompagnée d’une infiltration d’organes (moelle osseuse, rate, foie) par ces lymphocytes. Ce dernier point peut être difficile à mettre en évidence et ne s’avère pas toujours nécessaire au diagnostic [17].
Lymphocytose LGL
Le diagnostic d’une lymphocytose à grands lymphocytes granuleux est en premier lieu cytologique....