Les leucémies prolymphocytaires sont des maladies rares, représentant 1 à 2 % de l’ensemble des syndromes lymphoprolifératifs à expression leucémique. Ces affections sont de mauvais pronostic.
Classification au sein des syndromes lymphoprolifératifs chroniques
Lors des premières descriptions [7, 14], les leucémies prolymphocytaires ont été présentées comme des formes de leucémie lymphoïde chronique particulières par l’importance de l’expression tumorale, l’hyperlymphocytose majeure, et l’évolution rapide, sans commune mesure avec celle d’une leucémie lymphoïde chronique. Cependant, l’hétérogénéité en est très tôt apparue lorsqu’une distinction a été établie entre des leucémies prolymphocytaires de type T ou B, à cette époque sur la base de marqueurs disponibles : immunoglobulines de surface, récepteurs du complément (marqueurs B), formation de rosettes-mouton (marqueur T), distinction par la suite étayée par la mise au point d’anticorps monoclonaux spécifiques de ces deux lignées (techniques d’immunofluorescence puis de cytométrie en flux).
Les classifications OMS successives ont intégré au fil du temps leurs particularités immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires. La leucémie prolymphocytaire T y est reconnue comme une entité autonome [35]. La dernière classification datant de 2022 en maintient l’individualisation [6]....