C’est une maladie chronique, maligne, caractérisée par la prolifération lente dans la rate, la moelle osseuse et, tardivement, dans le sang de cellules lymphoïdes caractéristiques par leur aspect cytologique. La première description de l’affection est celle d’Ervald en 1923, sous le nom de réticulo-endothéliose leucémique, terme qui sera repris par B. Bouroncle à propos de vingt-six patients dans un article consacrant l’individualisation de la maladie [8]. Le terme de leucémie à cellules chevelues (hairy cells) ou tricholeucocytes s’est imposé par la suite, privilégiant l’aspect des cellules plus que leur origine et rendant obsolètes les nombreux synonymes en usage [9].
Caractéristiques des tricholeucocytes
Aucune similitude morphologique ne les rapproche de cellules normales. Les caractéristiques immunophénotypiques sont celles d’une cellule lymphoïde B mûre : expression des antigènes CD19/20/22/79a (mais pas 79b) et FmC7, présence d’immunoglobulines de membrane M, G ou A (mais pas D) et de manière constante, récepteurs de l’interleukine 2 (CD25) et de faible affinité pour l’interleukine 3 (CD123) [40]. Le réarrangement des gènes des chaînes lourdes et légères d’immunoglobulines, et la présence de mutations somatiques évoquent la possibilité d’un contact antigénique à l’origine de la sélection clonale [3]....