Le myélome multiple ou maladie de Kahler, est une maladie maligne caractérisée par le développement clonal de plasmocytes dans la moelle osseuse. La particularité de cette maladie est d’être depuis plus de 20 ans, la cible d’un développement considérable des stratégies de traitements fondés sur l’usage de chimiothérapies intensives couplées à une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques, puis de traitements ciblés et enfin sur les immunothérapies qui ont abouti à la validation d’un grand nombre de médicaments de plus en plus efficaces. L’accès à ces traitements a contribué à améliorer considérablement le pronostic de cette maladie.
Épidémiologie
Le myélome multiple représente environ 1 % de l’ensemble des cancers et 10 à 15 % des hémopathies malignes, dont il est la seconde cause par ordre de fréquence, après les lymphomes non hodgkiniens. La moyenne d’âge au diagnostic est de 69 ans, 63 % des patients ont plus de 65 ans et 2 % des malades sont âgés de moins de 40 ans. L’incidence de la maladie est de 4,9 pour 100 000 chez l’homme et de 3,7 pour 100 000 chez la femme [23]. Elle est environ deux fois plus élevée chez les noirs que chez les blancs. L’incidence annuelle est, en France, de 6 000 nouveaux cas.
Les facteurs de prédisposition génétique au myélome multiple et à l’ensemble des immunoglobulines monoclonales restent à préciser, même en considérant la survenue de rares cas familiaux, et un risque plus élevé de myélome chez les sujets ayant un antécédent familial d’hémopathie maligne....