Les lymphomes non hodgkiniens sont rares chez l’enfant (environ 120 nouveaux cas par an en France). C’est par ordre de fréquence la 4e tumeur maligne dans cette population [6]. Il s’agit quasi exclusivement (> 95 %) de lymphomes de haut grade, répartis entre le lymphome de Burkitt, le plus fréquent (50-60 %), le lymphome lymphoblastique (20-25 %), le lymphome B diffus à grandes cellules, le lymphome B primitif du médiastin (10-15 %) et le lymphome anaplasique à grandes cellules (10-12 %) [4].
Une prédisposition génétique associée ou non à un déficit immunitaire est identifiée dans moins de 5 % des cas. Un risque accru de lymphome non hodgkinien a été décrit récemment dans le syndrome de prédisposition CMMRD (Constitutional MisMatch Repair Deficiency), dû à des mutations germinales bi alléliques des gènes MMR. Ce syndrome est caractérisé par de multiples cancers dont des lymphomes (principalement de type lymphoblastique T, des tumeurs cérébrales, et des cancers colorectaux chez les enfants présentant notamment des taches café au lait) [1].
Lymphomes de Burkitt et de type B diffus à grandes cellules
La plupart des patients atteints de lymphome de Burkitt et de lymphome B diffus à grandes cellules sont guéris par une chimiothérapie intensive de courte durée de type « LMB » (Lymphomes Malins B), administrée seule dans les stades limités (survie 99 %) [13], ou avec ajout de rituximab dans les stades avancés (survie 95 %) [9]. En fonction du stade, les patients reçoivent ainsi 4 à 6 cycles de chimiothérapie avec injections intrathécales....