Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) ou auto-immun (PTAI) est caractérisé par une thrombopénie isolée inférieure à 100 G/l en l’absence de toute autre cause identifiée [14]. Il est alors défini comme primaire. Il peut également s’intégrer dans un contexte plus large d’auto-immunité et être associé à d’autres manifestations auto-immunes, en particulier le lupus ou le syndrome des antiphospholipides. Il peut être associé à des infections virales aiguës ou chroniques, à un déficit immunitaire ou plus rarement à d’autres hémopathies et en particulier les hémopathies lymphoïdes. Dans les formes primaires, la mortalité globale est inférieure à 2 %, principalement par complications hémorragiques graves en particulier cérébroméningées qui représentent entre 50 et 100 admissions chaque année en France avec une mortalité de plus de 30 %.
Épidémiologie
L’âge moyen au diagnostic est voisin de 50 ans et il existe deux pics d’incidence d’une part chez l’adulte jeune avec une nette prédominance féminine et après l’âge de 50 ans où c’est au contraire le sexe masculin qui est plus représenté en particulier après l’âge de 75 ans [33, 60]. La mise en place d’un registre prospectif chez l’adulte par le centre de référence des cytopénies auto-immunes d’abord dans la région Midi-Pyrénées puis étendu à toute la France montre que le PTI de l’adulte passe à la chronicité dans 60 % des cas. Ce registre a permis de mieux identifier les complications auxquelles sont exposés les patients adultes atteints de PTI [63]....