Médecine interne
Chapitre S03-P01-C06
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacrymales entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des complications systémiques [16]. La physiopathologie du SGS, comme c’est le cas pour de nombreuses maladies auto-immunes, est multifactorielle. Elle fait peut-être intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de l’immunité. La cellule épithéliale salivaire est au cœur de la réponse immune pathologique, et l’hyperactivation B chronique est l’une des caractéristiques de cette maladie. Le SGS primitif est d’ailleurs la maladie auto-immune pour laquelle le risque de survenue d’un lymphome B est le plus élevé [27], [32].
Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive.
Épidémiologie
La maladie touche plus souvent les femmes avec un rapport femme/homme de 9 pour 1. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans, mais elle peut s’observer à tout âge.
La prévalence de la maladie est variable selon les études, touchant 0,1 à 0,6 % de la population adulte [2], bien que des études récentes retrouvent des prévalences beaucoup plus faibles, de l’ordre de moins de 0,05 % [7], [12]. Ces divergences sont liées à la fois aux critères de classification, plus ou moins sévères, utilisés dans les études, mais aussi aux méthodologies des études. La vérité se situe probablement entre les deux, autour de 0,1 %
Diagnostic
Critères de classification
La définition du SGS primitif a longtemps souffert de l’absence de critères consensuels de classification. Depuis 2002, des critères internationaux du SGS ont été établis par l’American European Consensus Group (AECG) [29]. Ces critères exigent la présence d’une anomalie immunologique ou hi…
Ce chapitre est réservé aux abonnés
Abonnez-vous dès maintenant
- Consultation illimitée de l’intégralité du Traité de Médecine
- Accès aux mises à jour des chapitres
- Moteur de recherche
Vous êtes abonné ? Connectez-vous !