S03-P01-C19 Syndrome de Cogan

S03-P01-C19 Syndrome de Cogan

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C19

Syndrome de Cogan

Jacques Pouchot et Jean-Benoît Arlet

Le syndrome de Cogan est un syndrome systémique rare, qui touche surtout l’adulte jeune et dont l’étiologie reste encore inconnue, même si des travaux récents apportent des arguments en faveur de sa nature auto-immune. C’est à l’ophtalmologiste David G. Cogan que revient le mérite d’avoir décrit, en 1945, à partir de quatre observations, cette entité qui associe une kératite interstitielle non syphilitique et une atteinte audiovestibulaire. Chez bon nombre de malades, la symptomatologie ne se résume pas à une atteinte de l’œil et de l’oreille, et le tableau clinique peut être celui d’une vascularite systémique intéressant le plus souvent les artères de gros calibre.

Épidémiologie

En 1980, B. Haynes et al. [6] ont proposé de retenir le diagnostic de syndrome de Cogan atypique en présence d’un autre type d’atteinte oculaire que la kératite interstitielle ou lorsque la kératite interstitielle s’accompagne d’une autre manifestation ophtalmologique. Pour ces auteurs, le diagnostic de syndrome de Cogan atypique peut aussi être retenu lorsque, à une atteinte oculaire typique (kératite interstitielle isolée), s’associent des manifestations audiovestibulaires n’ayant pas les caractéristiques d’un pseudo-syndrome de Ménière ou enfin lorsque la survenue des deux types d’atteinte est espacée de plus de 2 ans [6]. Même en tenant compte de cette définition élargie, le nombre d’observations publiées ne dépasse pas les trois cents [5].

Le syndrome de Cogan touche surtout l’adulte jeune et débute près d’une fois sur deux entre 20 et 30 ans, même s’il peut aussi s’observer chez l’enfant et après l’âge de 60 ans [11]. Il a été décrit dans la plupart des ethnies et le sex-ratio est proche de 1 [5]. Aucune forme familiale n’a été décrite. Les rapports entre grossesse et syndrome de Cogan sont mal connus. Dans la série de la Mayo Clinic, trois femmes (9 % des femmes) étaient enceinte au moment des premiers symptômes [4]. L’analyse de la littérature trouve par ailleurs deux patientes ayant un antécédent de syndrome de Cogan qui ont mené une grossesse à bien sans récidive tandis qu’une troisième a présenté une récidive du syndrome de Cogan au premier trimestre d’une grossesse qui s’est ensuite déroulée normalement jusqu’à son terme. Les enfants sont normaux à la naissance.

Manifestations cliniques

Mode de début

Le début de l’affection est précédé d’une i…

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