S03-P01-C22 Fibroses systémiques

S03-P01-C22 Fibroses systémiques

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C22

Fibroses systémiques

Maria Chauchard et Karim Sacré

Les fibroses systémiques sont caractérisées par une signature histologique commune (manchon fibro-inflammatoire) en situations anatomiques diverses. La fibrose systémique peut être locorégionale, et intéresser alors un seul organe, ou être multifocale. Dans les formes locorégionales (rétropéritonéale, médiastinale ou mésentérique), le manchon fibreux entoure typiquement l’aorte et/ou les grosses branches de division de l’aorte, suggérant ainsi qu’une atteinte inflammatoire péri-aortique puisse être le primum movens de la fibrose. L’atteinte vasculaire ne peut toutefois pas rendre compte de l’observation de fibrose multifocale, associant de façon variable chez un même patient fibrose médiastinale, mésentérique et cervicale. Ces formes multifocales font aujourd’hui partie du spectre nosologique de la maladie associée aux IgG4. Dans ce chapitre seront développées successivement les fibroses rétropéritonéale, mésentérique, médiastinale et cervicocéphalique.

Fibrose rétropéritonéale

La fibrose rétropéritonéale est une pathologie inflammatoire caractérisée par la présence d’un manchon fibreux qui entoure les vaisseaux abdominaux (aorte abdominale et ses branches, veine cave inférieure). La fibrose peut engainer les uretères et être responsable d’une insuffisance rénale obstructive qui constitue la principale complication de la maladie.

Les premières observations de fibrose rétropéritonéale rapportées dans la littérature par Albarran en 1905 et Osmond en 1948, tous deux urologues, décrivent pour l’essentiel la prise en charge chirurgicale d’une masse fibrosante rétropéritonéale responsable d’une insuffisance rénale par engainement des uretères [31].

Notre conception de la maladie a depuis considérablement évolué. D’une maladie locale traitée chirurgicalement, la fibrose rétropéritonéale est désormais comprise comme une maladie inflammatoire systémique relevant d’un traitement médical.

Le cadre nosologique s’est lui aussi enrichi en isolant les formes idiopathiques des formes secondaires puis, de façon plus récente, en intégrant ces formes idiopathiques au spectre toujours en expansion de la maladie associée aux IgG4.

La stratégie diagnostique a progressé : l’histologie n’est plus indispensable ; les données du scanner et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent souvent de surseoir à la biopsie.

Le traitement des formes idiopathiques reste centré sur la corticothérapie systémique.

Épidémiol…

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