S03-P01-C27 Maladie associée aux IgG4

S03-P01-C27 Maladie associée aux IgG4

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Date de mise à jour : 07/02/2022

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Chapitre S03-P01-C27

Maladie associée aux IgG4

Mikael Ebbo, Léa Gaigne, Aurélie Grados, Jean-Robert Harlé
et Nicolas Schleinitz

 

Le terme de maladie associée aux immunoglobulines G4 (MAG-4) est d’introduction récente [11]. Il correspond à la traduction de la terminologie anglo-saxonne IgG4-related disease retenue lors du premier symposium international sur cette maladie, en octobre 2011. Il doit permettre d’éviter la confusion, liée aux nombreuses dénominations différentes de cette maladie, utilisées au début des années 2000 dans la littérature médicale [12]. À côté de ce terme général qui englobe les différentes manifestations de la maladie, il a été proposé de renommer les différentes atteintes d’organes en y associant le suffixe « associé(e) aux IgG4 ». De nombreux syndromes correspondant à des manifestations de la maladie associée aux IgG4 ont été ainsi renommés. Par exemple, le syndrome de Mikulicz devient la sialadénite et/ou la dacryo-adénite associée aux IgG4 et la pancréatite sclérosante lympho-plasmocytaire ou auto-immune de type 1 devient la pancréatite associée aux IgG4 [11]. La maladie associée aux IgG4 recouvre ainsi différentes atteintes d’organes, souvent associées chez un même patient, qui ont en commun des caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques particulières. Elle touche plus volontiers les hommes et a un profil évolutif chronique marqué par des rechutes fréquentes. L’évolution fibrosante peut être responsable de séquelles. Sa physiopathologie reste encore largement méconnue. Le traitement de première ligne repose actuellement sur la corticothérapie. La fréquence élevée des rechutes et l’existence de formes réfractaires expliquent l’utilisation fréquente chez ces patients de traitements immunosuppresseurs en seconde ligne.

Historique

Le premier lien à avoir été fait entre l’élévation des IgG4 sériques et une pathologie inflammatoire polyclonale et fibrosante date de 2001 [6] et concerne la pancréatite dite « auto-immune » de type 1, ou sclérosante, qui reste, dans les séries actuelles, la manifestation la plus fréquente de la maladie. Le concept de pa…

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