S03-P01-C35 Angiœdèmes

Définition et physiopathologie

Un angiœdème est une infiltration liquidienne localisée des tissus sous-cutanés et/ou sous-muqueux. Cela élimine toutes les infiltrations de substance inerte (tophus, amylose, myxœdème…), les infiltrations granulomateuses (sarcoïdose, syndrome de Melkersson-Rosenthal…) et de cellules malignes (lymphome…). C’est un œdème non inflammatoire. L’œdème est localisé et il faut savoir éliminer les œdèmes diffus qui apparaissent localisés par la pesanteur ou des contraintes mécaniques. L’angiœdème apparaît de manière brutale et disparaît totalement entre les crises qui durent au maximum 7 jours. Il peut être récurrent. Lorsqu’il survient dans les zones où les tissus sont lâches (visage, mains, organes génitaux…), il est très déformant (Figure S03-P01-C35-1). Le terme d’angiœdème ne préjuge en rien de l’étiologie, tout comme le terme d’œdème de Quincke qui n’est que le synonyme d’angiœdème cervicofacial. La prévalence de l’angiœdème (toutes causes confondues) est évaluée à 0,05 % dans la population générale.

L’angiœdème est causé par l’augmentation brutale et localisée de la perméabilité vasculaire. Cette augmentation est secondaire au relargage de substances diverses dont les plus fréquentes sont issues des mastocytes : histamine, leucotriènes… Dans de rares cas, il peut s’agir de bradykinine.

Ces protéines, en se fixant sur des récepteurs spécifiques vasculaires, dissocient les jonctions serrées situées entre les cellules vasculaires endothéliales (dont la VE-cadhérine) et favorisent le passage de liquide du sang vers les tissus adjacents.

Angiœdèmes mastocytaires [4], [7]

Les angiœdèmes sont le plus souvent secondaires à une activation mastocytaire IgE (allergie) ou non IgE-dépendante. Dans ce dernier cas, ils sont rattachés à l’urticaire chronique. Les angiœdèmes mastocytaires sont associés à l’urticaire (de façon concomitante ou à distance) dans 90 % des cas (Figure S03-P01-C35-2). Dans 10 % des cas, ils sont isolés. Les angiœdèm…