S04-P02-C09 Myélémie

Diagnostic

Ce terme désigne la présence dans le sang de cellules résidant normalement dans la moelle osseuse hématopoïétique. On le restreint au cas où le passage sanguin concerne des cellules reproduisant l’aspect de l’hématopoïèse normale, excluant le passage dans le sang de cellules leucémiques indifférenciées (blastes). Les cellules le plus souvent concernées sont celles des étapes terminales de la maturation médullaire qui, par leur volume et leur plasticité membranaire, ont la propriété de franchir le plus facilement les sinus médullaires (métamyélocytes et myélocytes, érythroblastes acidophiles). D’une manière générale, le pourcentage de ces cellules dans le sang est au prorata de celui des étapes de leur maturation médullaire normale. Dans le cas contraire, on parle de hiatus leucémique.

Conséquences propres

Une myélémie n’a en elle-même pas de conséquence propre, même pour des valeurs importantes. Ces cellules déformables n’engendrent pas en particulier de phénomène de leucostase. En revanche, une myélémie est généralement associée à une augmentation de concentration des progéniteurs hématopoïétiques et des cellules souches dans le sang, que l’on peut mettre à profit pour les collecter par cytaphérèse en vue d’une greffe. Lorsque cette augmentation se pérennise, elle est propice à l’établissement de foyers d’hématopoïèse extramédullaires (notamment rachidiens) qui peuvent engendrer des complications propres, en particulier compressives.

Causes

On peut schématiquement en distinguer trois types. Le premier correspond à une mobilisation aiguë du compartiment de maturation terminale des cellules médullaires en réponse à une infection à pyogènes (généralement sévère), une hémolyse aiguë, une hémorragie abondante, lors de la phase de récupération d’une agranulocytose aiguë ou à la suite d’une stimulation pharmacologique (en particulier par un facteur de croissance granulocytaire). Le contexte est ici généralement évident, et la myélémie transitoire. Le second traduit l’existence d’une hématopoïèse extramédullaire au sein de tissus ne comportant pas de barrière hématomédullaire : c’est en particulier le cas des situations d’hématopoïèse splénique (métaplasie myéloïde), qu’elle soit de nature bénigne (hyperplasie hématopoïétique des hémolyses chroniques et notamment des thalassémies sévères) ou liée à un syndrome myéloprolifératif chronique. Le troisième type r&e…