Hématologie
Chapitre S04-P03-C08 – Partie VII
Syndromes lymphoprolifératifs
Partie I : Leucémie lymphoïde chronique
Partie II : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux
Partie III : Leucémie à tricholeucocytes
Partie IV : Macroglobulinémie de Waldenström
Partie VI : Immunoglobulines monoclonales de signification indéterminée
Partie VII : Maladie des chaînes lourdes
Partie VII : Maladie des chaînes lourdes
Les maladies des chaînes lourdes (MCL) sont des hémopathies lymphoïdes B caractérisées par la production d’une immunoglobuline (Ig) monoclonale de structure anormale, constituée de deux chaînes lourdes incomplètes, sans chaîne légère associée. Il en existe trois variétés, correspondant aux trois principales classes d’immunoglobuline : la MCL α, la plus fréquente et les MCL μ et γ, beaucoup plus rares.
Caractéristiques protéiques et moléculaires [186]
Les protéines de MCL sont constituées d’une chaîne lourde d’immunoglobuline remaniée, ayant conservé sa partie Fc mais présentant des délétions au niveau de ses domaines amino-terminaux, en général du premier domaine constant (CH1) et de…
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