Hématologie
Chapitre S04-P03-C08 – Partie II
Syndromes lymphoprolifératifs
Partie I : Leucémie lymphoïde chronique
Partie II : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux
Partie III : Leucémie à tricholeucocytes
Partie IV : Macroglobulinémie de Waldenström
Partie VI : Immunoglobulines monoclonales de signification indéterminée
Partie VII : Maladie des chaînes lourdes
Partie II : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux
Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (LGL) représentent 2 à 5 % des syndromes lymphoprolifératifs chroniques. La présentation clinique classique associe des infections récurrentes secondaires à une neutropénie sévère, une anémie, une splénomégalie et assez fréquemment une maladie auto-immune, le plus souvent une polyarthrite rhumatoïde [56]. Depuis la description initiale en 1985, la nosologie de cette affection a été affinée : il a été montré qu’il existait deux sous-entités au sein des leucémies LGL : le type T (CD3+), majoritaire, comptant pour 85 % des cas et le type NK (natural killer) (CD3–), minoritaire. La dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008 propose en fait trois sous-catégories : les deux plus fréquentes représentées par les leuc&…
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