S04-P03-C08 Syndromes lymphoprolifératifs : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux

S04-P03-C08 Syndromes lymphoprolifératifs : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux

Hématologie

Michel LEPORRIER

Partie II : Syndromes de prolifération à grands lymphocytes granuleux

Thierry Lamy et Aline Moignet

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (LGL) représentent 2 à 5 % des syndromes lymphoprolifératifs chroniques. La présentation clinique classique associe des infections récurrentes secondaires à une neutropénie sévère, une anémie, une splénomégalie et assez fréquemment une maladie auto-immune, le plus souvent une polyarthrite rhumatoïde [56]. Depuis la description initiale en 1985, la nosologie de cette affection a été affinée : il a été montré qu’il existait deux sous-entités au sein des leucémies LGL : le type T (CD3+), majoritaire, comptant pour 85 % des cas et le type NK (natural killer) (CD3–), minoritaire. La dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008 propose en fait trois sous-catégories : les deux plus fréquentes représentées par les leuc&…

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