S04-P03-C09 Syndromes d’activation lymphohistiocytaire de l’adulte

Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection rare mais probablement sous-estimée, difficile à diagnostiquer et de pronostic sévère. Il résulte d’une activation non contrôlée des lymphocytes T et des macrophages et se traduit par des symptômes souvent peu spécifiques au premier rang desquels une fièvre, une bicytopénie ou une cytolyse hépatique. Depuis la première description de Scott et Robb-Smith en 1939 [32], ce syndrome est rapporté sous différents termes : syndrome hémophagocytaire, lymphohistiocytose hémophagocytaire ou syndrome d’activation macrophagique. Ce dernier terme est préférentiellement employé au cours de maladies systémiques, notamment l’arthrite juvénile idiopathique dans sa forme systémique et son équivalent chez l’adulte, la maladie de Still. De cette littérature émergent deux types de SALH. Le premier, décrit initialement en 1954 par Farquhar et Claireaux [9] affecte les nourrissons et les enfants. Ces SALH dits primaires sont d’origine génétique. Le second concerne des patients en situation de fragilité immunitaire (cancer, maladie systémique, transplantation d’organe) et survient à tout âge. Les premiers cas rapportés de ces SALH dits secondaires étaient déclenchés par des infections virales. Ces formes sont souvent désignées sous le terme de syndrome de Risdall [27].

La physiopathologie des formes primaires est de mieux en mieux élucidée. Les protocoles thérapeutiques sont également plus avancés chez l’enfant. Bien que ce chapitre soit consacré aux formes adultes de SALH, certaines caractéristiques pédiatriques seront décrites.