S05-P03-C09 Cardiopathies congénitales

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes des malformations congénitales et concernent près de 1 % des naissances [8], soit pour la France environ 7 000 nouveau-nés par an. Grâce aux progrès considérables de la chirurgie cardiaque, 80 à 85 % des enfants nés avec une malformation cardiaque atteignent désormais l’adolescence et l’âge adulte. Les cardiopathies congénitales deviennent ainsi la première cause d’atteinte cardiaque chez le jeune adulte dans les pays occidentaux. Cette population continue à croître du fait de l’allongement de son espérance de vie. La diminution du taux de mortalité opératoire à moins de 5 % est également à l’origine de cette croissance. Ainsi, dans les prochaines décennies, un jeune adulte sur 150 aura une cardiopathie congénitale.

Certes, leur gravité est variable, et pour schématiser on les sépare en trois grands groupes (cardiopathies mineures, modérées ou sévères) (Tableau S05-P03-C09-I). Les paragraphes suivants ont été scindés suivant la classification anatomique et physiologique des cardiopathies mais, chez l’adulte, l’éventuelle réparation effectuée de la cardiopathie et les séquelles laissées par celle-ci déterminent le pronostic et donc les modalités du suivi. Ainsi la principale problématique des cardiopathies congénitales sont-elles les arythmies, le plus souvent atriales, liées principalement à des mécanismes cicatriciels. Leur tolérance médiocre est particulière chez ces patients [3]. Enfin, un petit nombre de patients, le plus souvent avec des cardiopathies complexes évolueront vers la défaillance cardiaque ; se pose alors le problème de la transplantation cardiaque, particulièrement délicate chez ces patients.