S06-P01-C02 Coarctations aortiques

S06-P01-C02 Coarctations aortiques

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Pathologie vasculaire

Patrice Cacoub et Pascal Priollet

Chapitre S06-P01-C02

Coarctations aortiques

Fabien Koskas

Les coarctations de l’aorte sont des rétrécissements, généralement congénitaux, siégeant le plus souvent au niveau de l’isthme, plus rarement au niveau de l’aorte thoracique descendante ou abdominale. La première forme, isthmique, est d’origine presque toujours congénitale. Elle constitue 5 à 8 % des malformations cardiovasculaires. La seconde, beaucoup plus rare, post-isthmique, est d’étiologie plus variée et discutée, dysembryogénétique ou acquise.

Coarctations isthmiques

Étiologie

Ces lésions relèvent d’un défaut de développement d’une partie plus ou moins importante de la crosse aortique distale. Ce défaut de développement provient, dans la plupart des cas, d’un déséquilibre entre le flux aortique et le flux pulmonaire durant la vie embryonnaire. Ce déséquilibre peut être isolé ou plus souvent consécutif à d’autres anomalies congénitales des valves cardiaques, des cloisons intercavitaires ou de l’aorte ascendante. Dans les formes pré-ductales ou infantiles, la persistance du canal artériel explique l’absence de développement d’une collatéralité qu’on observe plus volontiers dans les formes post-ductales. Ce sont ces formes post-ductales qui sont le plus souvent observées chez l’adulte. Le développement exubérant d’une circulation collatérale typique est pourtant rarement suffisant à éviter le retentissement hémodynamique en aval. Les lésions sténosantes font l’objet d’une auto-aggravation par hyperplasie intimale du site sténotique. Cette hyperplasie intimale explique certains diaphragmes surajoutés à la sténose et chirurgicalement clivables. Par ailleurs, l’évolution est marquée par la dilatation du segment aortique post-sténotique, cette dilatation pouvant évoluer comme un anévrysme aortique.

Coarctation du nouveau-né et du nourrisson

Cinquante pour cent des coarctations pré-ductales se révèlent dans les premiers mois de la vie, soit par une hypertension en général mal tolérée, soit par des effets des malformations cardiaques associées. La défaillance ventriculaire gauche consécutive à la fermeture du canal artériel est le plus souvent bruyamment révélatrice, responsable d’un taux de décès de 90 % en l’absence d’un traitement chirurgical. Les coarctations juxta-ductales peuvent également se révéler tôt dans la vie, mais le plus souvent elles évoluent plus discrètement pour donner les formes de l’adulte ou du grand enfant.

Coarctation de l’enfant et de l’adulte

La plupart des coarctations révélées après la première année sont…

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