S06-P01-C11 Malformations vasculaires

S06-P01-C11 Malformations vasculaires

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S06

Pathologie vasculaire

Patrice Cacoub et Pascal Priollet

Chapitre S06-P01-C11

Malformations vasculaires

Claude Laurian

Les différentes anomalies vasculaires congénitales, tumeurs vasculaires et malformations vasculaires, sont aujourd’hui bien identifiées. Nous exposerons les données les plus récentes et les stratégies thérapeutiques évolutives concernant ces anomalies vasculaires.

Sont d’actualité l’identification des mutations génétiques sporadiques ou héréditaires, l’évolution des explorations non invasives appliquées à cette pathologie, que sont les ultrasons, l’IRM et la tomodensitométrie avec reconstruction.

Les traitements médicamenteux font partie intégrante de cette prise en charge : les anticoagulants anti-Xa, les bêtabloquants et, plus récemment, la place d’un immunosuppresseur la rapamycine (sirolimus).

Tous ces éléments ont permis de mieux cibler les différentes orientations thérapeutiques, que sont la sclérothérapie, le laser et l’embolisation artérielle. La chirurgie a largement bénéficié de ces progrès, permettant une chirurgie palliative ou curatrice en fonction du caractère segmentaire ou non de ces lésions.

Classification

Elle est reconnue par les différentes équipes prenant en charge les anomalies vasculaires permettant de comparer les expériences. Une classification clinique et hémodynamique permet de distinguer :

– les tumeurs vasculaires, où existe une prolifération des cellules endothéliales (hémangiome infantile) ;

– les malformations vasculaires, qui sont des anomalies de structure des vaisseaux acquises au cours du développement de l’embryon. Elles sont réparties en trois cadres :

– les malformations artérioveineuses les plus graves (à flux rapide) ;

– les malformations veineuses (MV), les plus fréquentes, représentent un groupe hétérogène (à flux lent) ;

– les malformations lymphatiques (ML) dont nous ne traiterons que les lymphangiomes tissulaires, les lymphœdèmes étant exposés au chapitre S06-P01-C09.

Une classification anatomique concerne les seules malformations vasculaires en identifiant dans chaque cadre :

– les malformations tronculaires (anomalies des troncs vasculaires artériels, veineux ou lymphatiques) ;

– les malformations tissulaires (atteinte unique ou multiple), segmentaires ou étendues. Ces deux lésions peuvent être combinées dans les malformations plus complexes.

Tumeurs vasculaires

Hémangiome infantile

C’est la plus fréquente des tumeur…

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