S12-P04-C05 Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est défini par un ensemble de symptômes en rapport avec les conséquences d’une hypersécrétion non régulée de gastrine par une ou plusieurs tumeurs neuro-endocrines (gastrinomes) [7], [8]. Les gastrinomes font partie des tumeurs neuro-endocrines de la région duodénopancréatique dites fonctionnelles, c’est-à-dire associées à des symptômes en rapport avec une sécrétion tumorale de peptides.

La majorité (> 90 % ?) des tumeurs neuro-endocrines pancréatiques est non fonctionnelle, c’est-à-dire sans symptôme lié à une hypersécrétion tumorale de peptide. L’incidence précise des tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles, du fait de leur rareté, n’est pas bien connue. L’estimation habituellement donnée pour l’incidence du SZE est de 0,5-2 nouveaux cas annuels pour 1 000 000 habitants (Tableau S12-P04-C05-I) [8], [9]. Les principales autres tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles sont l’insulinome (3 à 7 fois plus fréquent que le gastrinome), le VIPome, le glucagonome et le somatostatinome.