S12-P06-C02 Pseudo-myxome péritonéal

S12-P06-C02 Pseudo-myxome péritonéal

S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P06-C02

Pseudo-myxome péritonéal

Clarisse Eveno, Anthony Dohan et Marc Pocard

Épidémiologie

Le pseudo-myxome péritonéal (PMP) est une maladie rare du péritoine dont l’incidence est estimée à 1 cas par million d’habitants et par an [25]. La perforation d’une mucocèle appendiculaire a souvent été considérée comme étant la première étape d’un processus conduisant au PMP. Ces lésions tumorales appendiculaires sont elles aussi rares, représentant 0,9 % des appendicectomies dans une série hollandaise analysant 167 000 spécimens [23]. La prédominance féminine semble se dégager dans la littérature, mais n’est pas consensuelle [19], [21].

Histopathologie

Le PMP se définit par la présence d’une ascite gélatineuse, due à la présence de cellules tumorales productrices de mucine implantées sur les surfaces péritonéales. Initialement décrit comme d’origine ovarienne du fait de leur envahissement dans plus de 70 % des cas, le PMP est majoritairement d’origine appendiculaire. Dans plus de 80 % des cas, l’origine appendiculaire a pu être objectivée [19], [23]. Les PMP expriment la cytokératine 20 et l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) et sont négatifs pour la cytokératine 7. L’étude des mucines produites par les cellules mucineuses responsables de l’ascite dans les PMP montre une expression majoritairement du gène MUC2 et, à un moindre degré, du gène MUC5AC. En raison de l’implication importante de l’appendice dans le processus de développement d’un PMP, l’analyse pathologique doit être minutieuse à la recherche d’une perforation minime et d’une petite lésion tumorale qui parfois n’est visible qu’à l’examen microscopique [22], [23].

Le PMP comprend classiquement trois types histologiques décrits initialement par B. Ronnett [20] :

– les formes bénignes : elles donnent naissance aux adénomatoses mucineuses péritonéales (DPAM) diffuses (ou forme de bas grade ou grade 1 de …

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