S12-P05-C03 Jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses

S12-P05-C03 Jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses

S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P05-C03

Jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses

Cosmin Sebastian Voican et Gabriel Perlemuter

Définition

Les jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses (JIUNG) sont des syndromes cliniques d’origine incertaine, caractérisés par des douleurs abdominales, une diarrhée et de multiples ulcérations de l’intestin grêle, essentiellement au niveau jéjunal. Certaines formes de JIUNG peuvent s’associer à la maladie cœliaque. Dans ce cas, il existe souvent une résistance au régime sans gluten. La première description de la maladie est attribuée à Ebbe Nyman en 1949. Des nombreux cas de JIUNG ont été publiés ultérieurement, souvent associés à d’autres maladies comme la maladie cœliaque, le lymphome du grêle ou l’hypogammaglobulinémie.

Classification

Il n’existe pas de classification officielle des JIUNG du fait de la méconnaissance de cette maladie. Néanmoins, trois formes semblent se différencier : la JIUNG associée à la maladie cœliaque, la JIUNG sans maladie cœliaque et l’entérite ulcéreuse sténosante multifocale cryptogénétique (EUSMC). L’atrophie villositaire et la malabsorption ne font pas partie du tableau clinique et paraclinique de l’EUSMC.

Épidémiologie

Les JIUNG sont des maladies rares. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 42 ans (entre 15 et 70 ans) et il n’existe pas de différence selon le sexe [6], [7]. L’incidence des JIUNG est peu connue, probablement du fait de l’absence de critères diagnostiques précis et objectifs. Les informations dont nous disposons reposent sur des cas isolés et quelques séries de cas rapportés dans la littérature de spécialité.

Pathogénie

Peu d’études se sont intéressées au sujet. L’effet favorable de la corticothérapie dans la majorité des cas publiés suggère la présence d’un mécanisme inflammatoire, voire auto-immun. La présence de lymphocytes T activés infiltrant la muqueuse intestinale suggère que les lésions intestinales pourraient être lymphocytes T-induites. De plus, certaines études ont mis en évidence des lymphocytes T monoclonaux au niveau des ulcérations ainsi que de la muqueuse normale [1], pouvant faire évoquer un état prélymphomateux.

Une vascularite associée à un déficit hétérozygote en complément C2 de type I a été également incriminée et pourrait expliquer certains cas d…

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