S13-P01-C09 Pancréatite auto-immune

La pancréatite auto-immune (PAI) est une affection connue depuis plus de 40 ans. Sa première description date de 1961 par Sarles qui notait une forte élévation des gammaglobulines chez un patient ayant une pancréatite chronique idiopathique compliquée d’un ictère, sans intoxication alcoolique chronique associée [26]. Mais c’est seulement en 1991 qu’était décrite une forme pseudo-tumorale sous forme de maladie inflammatoire sclérosante de l’ensemble de la glande pancréatique et des voies biliaires. L’examen histologique révélait une infiltration lymphoplasmocytaire diffuse associée à une fibrose extensive, à une atrophie acinaire et à une veinulite pancréatique [15]. En 1995, Yoshida et al. décrivaient le concept autonome de PAI en faisant le parallèle avec les hépatites auto-immunes [29]. Depuis cette description, les critères diagnostiques n’ont cessé d’évoluer en fonction des connaissances : intérêt du dosage des IgG4, critères HISORt… [4], [9].

En raison de difficultés diagnostiques et des différences épidémiologiques observées entre Occident et Asie, un nouveau concept a été décrit depuis 2010, permettant de classer les patients susceptibles de présenter une PAI en deux types : type 1 et type 2. Ce concept est fondé sur les données anatomopathologiques [12][23]. Toutes les publications font désormais la distinction entre :

– la PAI de type 1, représentant l’entité décrite initialement par Yoshida et al. [29]. C’est la manifestation pancréatique de la maladie à IgG4. Il s’agit d’une maladie systémique fibro-inflammatoire associée à une atteinte multi-organe (pancréas, voies biliaires, tube digestif, rétropéritoine, glandes salivaires, prostate, voies urinaires, etc.) et à une élévation sérique des IgG4. Tous les critères diagnostiques publiés jusqu’à maintenant (critères des sociétés de gastro-entérologie japonaises, coréennes et critères HISORt) répondent aux PAI de type 1 [6], [28], [30] ;

– la PAI de type 2, fréquente en Occident, correspondant aux pancréatites idiopathique centrocanalaire, caractérisées par des lésions spécifiques granulocytaires épithéliales (GEL). Ces pancréatites sont isolées, sans atteinte d’organe associée. O…