S14-P02-C05 Neurophysiologie clinique des myoclonies

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S14-P02-C05 Neurophysiologie clinique des myoclonies

S14

Neurologie

Vincent Navarro

Chapitre S14-P02-C05

Neurophysiologie clinique
des myoclonies

Emmanuelle Apartis

 

Les myoclonies se trouvent à l’interface entre les deux domaines de l’épileptologie et de la pathologie des mouvements anormaux. La caractérisation neurophysiologique clinique des myoclonies est d’un apport essentiel pour leur diagnostic, permettant de guider l’enquête causale, les explorations neuroradiologiques et d’orienter certains choix thérapeutiques. Elle peut être réalisée en routine dans un laboratoire spécialisé en explorations fonctionnelles neurologiques, toujours en prolongement d’une analyse clinique spécifique.

Définitions et diagnostic positif

Les myoclonies sont des secousses musculaires involontaires brèves, soudaines, de durée inférieure à 500 ms, entraînant un déplacement unique à partir d’un point de départ. Les myoclonies sont le plus souvent positives, liées à une contraction musculaire brève. Il existe aussi des myoclonies négatives (Figure S14-P02-C05-1), constituées par une brusque suspension de la contraction musculaire pendant un maintien postural. Le tremblement est une activité périodique – dite rythmique – involontaire, qui entraîne une oscillation régulière d’une partie du corps autour d’un point d’équilibre.

 

Figure S14-P02-C05-1 Myoclonies positives et négatives. Myoclonies corticales des membres inférieurs dans un syndrome de Lance et Adams post-anoxique, enregistrées pendant une contraction musculaire tonique, lors du maintien des deux genoux en extension en position assise. Les myoclonies positives (*) sont brèves (50 ms), répétitives (15-20 Hz) et souvent entrecoupées de myoclonies négatives (**), responsables d’une courte (100-150 ms) suspension du tonus, expliquant les troubles de l’équilibre et les chutes. JAD : muscle jambier antérieur droit ; JAG : muscle jambier antérieur gauche ; VED : muscle vaste externe droit ; VEG: muscle vaste externe gauche.

Les myoclonies surviennent généralement de manière isolée ou arythmique, mais elles peuvent être répétitives et régulières et prendre alors l’aspect clinique d’un tremblement, qu’il s’agisse de myoclonies positives ou de myoclonies négatives répétitives constituant un astérixis. À l’inverse, un tremblement un peu irrégulier ou modifié par des tentatives de contrôle volontaire peut faire évoquer, sur l’inspection, l’existence de myoclonies. L’enregistrement électromyographique polygraphique du mouvement anormal est une aide précieuse dans ces cas problématiques pour déte…

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