S14-P03-C16 Polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques

S14-P03-C16 Polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques

S14

Neurologie

Vincent Navarro

Chapitre S14-P03-C16

Polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës
et chroniques

Jean-Marc Léger, Raquel Guimarães-Costa,
Ruxandra Iancu Ferfoglia et Karine Viala

 

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) a été rapporté par ces auteurs en 1916 chez deux soldats ayant présenté une paralysie aiguë des quatre membres avec aréflexie, dont l’évolution fut spontanément favorable. Strohl contribua à cette description princeps en objectivant l’hyperprotéinorachie et l’absence de cellules dans le liquide céphalorachidien (LCR). Les polyradiculonévrites chroniques ont fait l’objet d’une première description en 1958 par Austin. Leur prévalence est, dans les rares séries publiées, de l’ordre de 3 à 7 pour 100 000 habitants, avec une nette prédominance masculine, mais cette prévalence faible est probablement sous-estimée, en raison de la fréquence des formes atypiques et pauci-symptomatiques. L’équipe de Dyck à la Mayo Clinic a proposé en 1975 l’acronyme de chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), et individualisé deux formes évolutives : lentement progressive (environ deux tiers des cas) et à rechutes (un tiers des cas). Depuis ces premières descriptions, le SGB et les polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) ont fait l’objet de très nombreux travaux qui ont permis, d’une part, de préciser leurs aspects cliniques, électrophysiologiques et neuropathologiques et, d’autre part, de reconnaître les difficultés liées à leur traitement.

Syndrome de Guillain-Barré

Le SGB est une polyneuropathie, c’est-à-dire une atteinte diffuse du système nerveux périphérique (SNP), survenant de façon aiguë et dans la plupart des cas après une infection, surtout à Campylobacter jejuni, cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr et Mycoplasma pneumoniæ [5]. Dans la forme typique, les premiers symptômes sont sensitifs (engourdissements, fourmillements), accompagnés de douleurs, et moteurs avec une faiblesse musculaire débutant aux membres inférieurs, puis généralisée aux quatre membres, bilatérale et grossièrement symétrique, aréflexie généralisée, avec ou sans atteinte des nerfs crâniens (paralysie faciale, troubles de la déglutition) et de la fonction respiratoire. Ces symptômes et signes sont d’évolution rapide, en règle moins de 4 semaines, mais la majorité des patients ont un déficit qui s’installe en moins de 2 semaines. Suit une phase de plateau de durée variable, quelques jours à quelques semaines, mais qui peut se prolonger dans les formes sévères. Vient ensuite une période de récupération, dont la qualité est variabl…

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