S14-P03-C18 Sclérose latérale amyotrophique

Épidémiologie

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la maladie du motoneurone la plus fréquente chez l’adulte. L’incidence de la maladie est estimée en Europe entre 2 et 2,5/100 000 [7]. Cette incidence augmente avec l’âge, avec une accélération du risque à partir de 40 ans pour atteindre un pic d’incidence entre 65 et 69 ans chez les femmes, et entre 70 et 74 ans chez les hommes [7]. Les formes sporadiques sont prépondérantes et représentent 90 % des malades. La médiane de survie se situe entre 20 et 48 mois, avec 5 à 10 % des patients survivant au-delà de la dixième année [2]. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge de début de la maladie et la forme clinique, avec une survie plus prolongée lorsque la maladie débute tôt dans la vie, en particulier avant 40 ans, et un pronostic péjoratif pour les formes à début bulbaire ou respiratoire. La précocité de l’atteinte respiratoire, l’état nutritionnel, l’atteinte cognitive et la rapidité d’évolution de la maladie influeraient aussi négativement le pronostic [2]. Il n’existe pas de facteur de risque exogène à lien causal établi, mais différents facteurs sont associés à la présence de la maladie et leur participation à sa pathogenèse est suggérée dans la littérature : l’exposition au tabac, aux insecticides et aux pesticides [4]. Le rôle de l’activité physique intense est controversé [11].

Diagnostic

Le diagnostic est porté sur des arguments cliniques et électrophysiologiques par la mise en évidence d’une atteinte progressive du motoneurone central et périphérique, intéressant différentes régions bulbaire et spinales, et ce en l’absence d’arguments pour une autre pathologie pouvant expliquer les …