S14-P03-C21 Encéphalomyélite aiguë disséminée

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une atteinte inflammatoire dysimmune démyélinisante aiguë multifocale du système nerveux central (SNC). Elle reste le plus souvent monophasique. Elle survient généralement dans les suites d’une banale infection (qui ne touche pas directement le SNC) virale ou bactérienne, mais elle peut parfois s’observer après une vaccination. L’EMAD a reçu dans le passé diverses appellations, en fonction de l’agent déclenchant ou des lésions anatomopathologiques observées : encéphalomyélite post-infectieuse, encéphalomyélite post-vaccinale, encéphalite post-exanthème, encéphalomyélite périveineuse…

Des formes monofocales d’atteinte post-infectieuse du SNC existent (névrite optique, cérébellite, myélite aiguë transverse) mais elles ne répondent pas aux critères du diagnostic d’EMAD puisque ce diagnostic nécessite une présentation clinique encéphalopathique avec une atteinte neurologique multifocale. Toutefois, elles suggèrent un continuum entre l’EMAD, pathologie normalement multifocale et monophasique, et la sclérose en plaques (SEP), pathologie normalement multiphasique mais dont les épisodes sont le plus souvent monofocaux. Un autre argument pour un continuum entre ces entités est la possibilité, certes rare, de récidive d’épisode démyélinisant du SNC après une EMAD, pouvant alors remplir les critères pour un diagnostic de SEP ou d’une autre maladie inflammatoire démyélinisante chronique du SNC (par exemple, une pathologie du spectre de la neuromyélite optique).