S14-P03-C30 Malformations du développement cortical

Le développement cérébral se déroule selon des étapes bien définies :

– la neurulation primaire entre la 3e et la 4e semaine de grossesse ;

– la formation et la segmentation du tube neural en différentes vésicules, le rhombencéphale qui va former le cervelet et une partie du tronc cérébral, le mésencéphale qui va former les pédoncules cérébraux et le prosencéphale qui va être à l’origine du diencéphale dans sa partie ventrale et une partie dorsale qui va former les télencéphales ;

– la corticogenèse qui évolue en trois étapes majeures :

– la prolifération neuronale ou neurogenèse et la formation de la pré-plaque qui se déroule entre la 8e et la 9e semaine de grossesse,

– la mise en place de la plaque corticale qui correspond à la poursuite de la prolifération dans la région périventriculaire et la migration neuronale qui se déroule entre la 10e et la 18e semaine de grossesse,

– la lamination du cortex en six couches qui correspond à la synaptogenèse et l’élimination de la plupart des cellules de la sous-plaque et de la zone marginale.

Pendant le premier stade de la corticogenèse, les cellules souches prolifèrent et se différencient en neuroblastes et cellules gliales dans la région périventriculaire – également appelée la zone germinative périventriculaire ou matrice germinative. À la suite de la dernière division mitotique, les neurones corticaux migrent à distance de leur région d’origine selon deux modes de migration : la migration radiaire qui intéresse principalement les futurs neurones néocorticaux et la migration tangentielle qui concerne les interneurones GABAergiques. La majorité des neurones migrent à partir de la région périventriculaire de façon radiaire, selon les fibres de glie radiaire vers la surface piale. En arrivant au niveau de cette surface piale, les neurones s’organisent en couches successives selon un processus de lamination extrêmement complexe. Ces vagues migratoires des neurones néocorticaux s’effectuent entre la 20e et la 24e semaine de gestation selon un schéma classiquement qualifié de inside-out qui permettra la formation du cortex mature en six couches (Figure S14-P3-C30-1). Dans un premier temps, les neurones les plus jeunes forment une « pré-plaque », qui correspond à une organisation précoce des neurones à l…