S15-P01-C03 Syndrome des antisynthétases

S15-P01-C03 Syndrome des antisynthétases

S15

Pathologie musculaire

Chapitre S15-P01-C03

Syndrome des antisynthétases

Baptiste Hervier

 

Le syndrome des antisynthétases (SAS), décrit pour la première fois à la fin des années 1980, est une connectivite auto-immune qui a été caractérisée grâce à l’identification d’auto-anticorps spécifiques : les anticorps anti-aminoacyl-ARNt synthétases (Ac AS). Il s’agit d’un syndrome cliniquement hétérogène, affectant plus souvent les femmes (sex-ratio < 2,5), vers la cinquième décennie [6]. Bien qu’il n’y ait pas de critères internationaux de classification validés pour les SAS à ce jour, il est admis, depuis les descriptions initiales, qu’il associe principalement (dans plus de trois quarts des cas) une myopathie inflammatoire et une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) [6]. Il représenterait près d’un tiers des myopathies inflammatoires, soit une prévalence estimée à 5/100 000.

D’autres symptômes sont rapportés au cours du SAS, en fréquence variable : fièvre, atteinte articulaire, phénomène de Raynaud, mains de mécanicien, péricardite ou encore atteinte œsophagienne [6]. Des signes cliniques empruntés à la sclérodermie systémique ou au syndrome de Gougerot-Sjögren ne sont pas rares et font de ce syndrome une connectivite de chevauchement.

Huit Ac AS différents ont été successivement décrits en association à ce syndrome (Tableau S15-P01-C03-I) : ils sont dirigés contre des enzymes ubiquitaires, les aminoacyl-ARNt synthétases, qui catalysent l’attachement d’un acide aminé avec leur ARN de transfert correspondant. Ces auto-anticorps sont mutuellement exclusifs entre eux et leur prévalence est variable (voir Tableau S15-P01-C03-I). Le plus commun est l’anti-histidyl-ARNt synthétase ou anti-Jo1 : identifié dès 1976, il est retrouvé dans environ deux tiers des cas (soit près de 25% de l’ensemble des myopathie inflammatoire). Les autres spécificités sont plus rares. Parmi les huit spécificités antigéniques, dont on évoque la présence par l’existence d’une fluorescence cytoplasmique sur cellules Hep2, cinq peuvent être confirmées en routine par immuno-dot linéaire (voir Tableau S15-P01-C03-I). A ces anticorps « spécifiques des myosites » peuvent s’associer d’autres auto-anticorps, comme ceux retrouvés au cours de la sclérodermie systémique, du syndrome de Gougerot-Sjögren, du lupus érythémateux systémique ou même de la polyarthrite rhumatoïde [6], [9].

 

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