S15-P01-C04 Dermatomyosites

S15-P01-C04 Dermatomyosites

S15

Pathologie musculaire

Chapitre S15-P01-C04

Dermatomyosites

Valérie Vuong, Émilie Sbidian, Yves Allenbach,
Laurence Fardet et Olivier Chosidow

 

La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire rare, définie par une atteinte cutanée caractéristique, le plus souvent associée à un déficit musculaire proximal. Les myosites ont longtemps été subdivisées en polymyosites (PM), dermatomyosites (DM), myosites à inclusions, mais cette classification ne permettait pas de prendre en compte toutes les myopathies inflammatoires. Une nouvelle classification fondée sur les données cliniques, pathologiques et sérologiques (anticorps spécifiques des myosites) permet de distinguer quatre sous-groupes : dermatomyosite, myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune et syndrome des antisynthétases (Tableau S15-P01-C04-I) [9].

 

Tableau S15-P01-C04-I Caractéristiques distinctives entre les myosites inflammatoires [9].

DM

Syndrome des antisynthétases

Myosite à inclusions

Myopathie nécrosante autoimmune

Age début

Enfant ou adulte, femme

Adulte

Adulte, homme

Adulte

Manifestation clinique

Exanthème typique, déficit musculaire proximal, atteinte pulmonaire

Mains de mécaniciens, arthralgies, pneumopathie interstitielle

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