S15-P01-C05 Myosites à inclusions

La première classification des myopathies inflammatoires en 1975 par Peter et Bohan [6] définissait la dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM), mais ne soupçonnait pas l’existence de la myosite à inclusions (MI), ni des myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI). C’est en 1995 qu’une première publication rapportant les résultats d’un groupe de travail définissait la MI sur des critères essentiellement pathologique [9] puis en 2004 un autre groupe de travail définissait les MNAI [10]. Ces critères diagnostiques remplacent maintenant ceux de Peter et Bohan. La classification de ces myopathies acquises se base donc sur la clinique et surtout l’histologie musculaire [9], [10]. L’avènement des auto-anticorps spécifiques des myosites depuis les années 1980, avec l’accélération depuis une dizaine d’année de la description de nouvelles entités phénotypiques et surtout la mise à disposition en routine de kits commerciaux de détection d’une quinzaine de ces anticorps fera que, très prochainement, ces classifications clinico-histologiques seront également obsolètes, ces anticorps seront classants, de la même manière de ce qui s’est passé pour les vascularite et les anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) (voir Chapitre S15-P01-C01).

Le propre des MI est de présenter, en plus des infiltrats inflammatoires intramusculaires (la myosite), des inclusions (dans le cytoplasme des fibres musculaires sous forme d’inclusions éosinophiliques). Ces dernières ne sont pas spécifiques puisque retrouvées dans diverses myopathies le plus souvent non inflammatoires, comme des maladies héréditaires rares où seules deux mutations pathologiques sont rapportées. Ces myopathies à inclusions génétiques (à ne pas confondre donc avec les MI sporadiques) comptent les myopathies dues à la mutation du gène GNE (UDP-N-acétylglucosamine-2-épimérase/N-acétylmannosamine kinase, (autosomique récessive) et du gène p97/VCP (valosin-containing protein, autosomique dominante) également associée à une maladie de Paget et une démence frontotemporale.

Des formes sporadiques de très probable MI ont été rapportées pour la première fois dans les années 1960. C’est en 1971 que Yunis et Samaha ont utilisé pour la première fois le terme MI pour décrire des patients « PM » présentant des inclusions tubulofilamentaires sur leur biopsie. Outre le phénotype clinique (voir plus loin), l’autre particularité de la MI qui la distingue de la PM est sa résistance aux traitements immunosuppresseurs