S15
Pathologie musculaire
Chapitre S15-P01-C06
Syndromes myasthéniques
Il existe différents syndromes myasthéniques, correspondant pour chacun d’entre eux à une anomalie d’une molécule de la synapse neuromusculaire dont la conséquence est toujours identique : réduction de la marge de sécurité de la transmission neuromusculaire qui altère les capacités motrices du muscle strié et conduit à une faiblesse musculaire favorisée par l’effort. Leur classification est fondée sur leur physiopathologie qui dépend du siège du dysfonctionnement (synaptique, pré- ou post-synaptique) et de son mécanisme (agression par des auto-anticorps, toxicité médicamenteuse ou d’autre nature, origine génétique) (Figure S15-P1-C6-1). Dans ce chapitre nous décrirons successivement la myasthénie auto-immune ou « myasthenia gravis », puis le syndrome de Lambert-Eaton, ces deux affections étant d’origine auto-immune, enfin les syndromes myasthéniques toxiques, iatrogènes et génétiques.
Myasthénie auto-immune
Épidémiologie et caractéristiques cliniques
La myasthénie ou « myasthenia gravis » est de loin le plus fréquent des syndromes myasthéniques. Sa prévalence, inconnue en France, est estimée dans la littérature de 50 à 200 par million et semble croître dans les dernières décennies, en particulier dans les formes tardives, et ce pour des raisons encore inconnues (prolongation de la vie, meilleur diagnostic, facteurs environnementaux ?). Si la myasthénie débute à tout âge, de 6 mois à plus de 80 ans, elle affecte surtout des adultes de moins de 40 ans (60 % des cas). Il existe une prépondérance féminine (environ deux tiers des cas pour l’ensemble des patients), mais c’est avant l’âge de 40 ans qu’elle est présente et massive (F/H = 3), alors qu’entre 40 et 50 ans la répartition entre les sexes s’équilibre. À partir de la sixième décennie, les hommes deviennent majoritaires. La myasthénie est rare chez l’enfant dans la population caucasienne (10 à 15 % des cas), mais beaucoup plus fréquente en Asie (50 % des cas avant 15 ans, souvent purement oculaires).
Dans près de la moitié des cas, les premières manifestations sont purement oculaires avec ptosis et diplopie mais, après un an d’évolution chez 80 à 90 % des patients, d’autres territoires sont affectés, muscles pharyngolaryngés et/ou muscles des membres et/ou muscles respiratoires : la mya…
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