S19
Dermatologie
Chapitre S19-P02-C03
Mélanome
Le mélanome est un cancer du mélanocyte, cellule de la pigmentation. Il s’agit, dans la majorité des cas, d’une tumeur maligne cutanée ; toutefois, des formes extracutanées existent, en particulier sur l’appareil oculaire, les sinus, le tube digestif et les méninges. D’exceptionnelles formes atteignant primitivement d’autres organes existent aussi ; mais, avant de retenir ce diagnostic, il convient de s’assurer que l’on n’est pas en présence d’une métastase d’un mélanome cutané passé inaperçu. Diagnostiqué précocement, le mélanome cutané est une tumeur solide de bon pronostic, cependant les formes métastatiques, malgré les progrès thérapeutiques récents, demeurent quasi systématiquement létales. Il convient donc d’insister sur les moyens du diagnostic précoce, les critères de suspicion, les outils du diagnostic différentiel et du diagnostic positif. Le traitement des formes précoces est essentiellement chirurgical et le traitement des formes avancées doit se faire idéalement dans le cadre d’études cliniques dans des centres hyperspécialisés.
Physiopathologie
La physiopathologie du mélanome reste une énigme, et les mécanismes moléculaires de transformation maligne du mélanocyte jusqu’ici identifiés ne sont ni suffisants ni, d’ailleurs, nécessaires pour entraîner la constitution d’une tumeur mélanique maligne. C’est singulièrement le cas des mutations activatrices de certaines MAP kinases, pourtant si importantes à identifier en cas de mélanome métastatique, qui sont retrouvées à l’identique dans des nævi pigmentaires à l’évolution parfaitement bénigne. De même, certaines mutations inactivatrices d’anti-oncogènes, comme CDKN2A, si elles sont importantes à connaître pour identifier les formes génétiques de mélanome, ne conduisent pas systématiquement à la constitution de tumeurs mélanocytaires malignes.
Les données de l’épidémiologie permettent toutefois de suspecter une conjonction de facteurs génétiques et environnementaux dans la genèse d’un grand nombre de mélanomes cutanés, même si ces phénomènes ne peuvent en expliquer tous les cas.
Le mélanome est un cancer familial dans 10 % des cas environ [11] ; toutefois, la majorité de ces cas s’explique par une hérédité multifactorielle (couleur de peau, aptitude au bronzage, phénotype nævique) et par des facteurs environnementaux partagés. Une forme héréditaire vraie par mutation somatique de l’un des quatre gènes de prédisposition au mélanome connus à ce jour, ou dans le cas bien particulier du xeroderma pigmentosum, est en revanche beaucoup plus rare.
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