S19-P04-C01 Troubles de la kératinisation

Ichtyose

L’ichtyose se définit par une sécheresse cutanée associée à la présence de squames à la surface du revêtement cutané. Ce terme, du grec ichthyos qui signifie « poisson », reflète l’aspect classique « en écailles de poisson » que forment les squames à la surface de la peau. Cette altération de la surface cutanée, héréditaire ou acquise, fait suite à un trouble de la kératinisation. Il convient de la distinguer d’une sécheresse cutanée, plus fréquente en période hivernale, et qui peut être secondaire à la consommation de diurétiques, à des bains trop fréquents ou à l’utilisation de savon détergent. L’ichtyose peut également entrer dans le cadre d’un terrain atopique, en association ou non avec une dermatite atopique.

Il existe de nombreuses formes d’ichtyose génétiquement déterminée, qui peuvent être transmises de façon dominante, récessive ou liée à l’X. Ces affections peuvent se résumer au trouble de la cornification ou être l’une des manifestations de tableaux plus complexes (« ichtyoses syndromiques »). Elles se révèlent le plus souvent dès la naissance ou au cours de la petite enfance, et elles sont affaire de spécialiste, car elles nécessitent une démarche diagnostique et une prise en charge au long cours coordonnées par le dermatologue.

Des formes acquises de l’ichtyose, survenant de novo chez l’adulte, existent aussi. Une vigilance particulière s’impose alors, car cette situation peut être un mode de révélation de différentes maladies, notamment de la maladie de Hodgkin.