S19-P05-C01 Dermatoses neutrophiliques

S19-P05-C01 Dermatoses neutrophiliques

S19

Dermatologie

Dan Lipsker

Partie S19-P05

Maladies dermiques

Chapitre S19-P05-C01

Dermatoses neutrophiliques

Nicolas Kluger et Dan Lipsker

 

Les dermatoses neutrophiliques (DN) constituent un groupe de maladies inflammatoires de la peau ayant pour dénominateur commun une infiltration cutanée prédominante de polynucléaires neutrophiles (PNN) de morphologie normale, en l’absence de cause infectieuse. L’existence de nombreux points communs et de formes frontières ou de chevauchement, la survenue possible de différentes dermatoses neutrophiliques chez un même patient, leurs associations fréquentes à des maladies systémiques similaires (le plus souvent inflammatoires ou hématologiques) ont conduit à la conclusion que ces dermatoses, initialement décrites isolément, appartenaient au même spectre nosologique. Ces dernières années encore, ce groupe s’est enrichi de nouvelles entités. Le terme de « maladie neutrophilique », suggéré par Vignon-Pennamen et Wallach en 1991 [16], [17], exprime le fait que l’infiltration neutrophilique n’est en rien spécifique à la peau. En effet, les patients avec une dermatose neutrophique présentent souvent une symptomatologie générale (fièvre, asthénie, altération de l’état général…), un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, et, plus rarement, une infiltration neutrophilique des tissus extracutanés comme le poumon, le système nerveux central, l’œil, l’os, les articulations ou les organes intra-abdominaux. Enfin, les dermatoses neutrophiliques peuvent précéder, révéler ou compliquer une maladie sous-jacente, qu’elle soit auto-immune, inflammatoire, infectieuse, néoplasique, hématologique ou médicamenteuse, et doivent alors être considérées comme réactionnelles. Un point particulièrement intéressant à souligner est que les manifestations cutanées des maladies auto-inflammatoires génétiquement déterminées sont souvent des dermatoses neutrophiliques (Tableau S19-P05-C01-I). Or, l’étude de ce groupe de maladies rares et la compréhension de leur pathogénie ont permis de comprendre des mécanismes inflammatoires qui sont aussi impliqués dans des maladies complexes ou en apparence sporadiques, dont les dermatoses neutrophiliques. Ce sont des altérations du système immunitaire inné qui caractérisent les maladies auto-inflammatoires. La cytokine interleukine 1 (IL-1), médiateur clef de certaines maladies auto-inflammatoires, comme les cryopyrinopathies ou le DIRA (deficiency of interleukin-1 receptor antagonist), pourrait aussi contribuer à certaines dermatoses neutrophiliqus.

 

Tableau S19-P05-C01-I

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