S19-P05-C06 Maladies fibrosantes cutanées

S19-P05-C06 Maladies fibrosantes cutanées

S19

Dermatologie

Dan Lipsker

Chapitre S19-P05-C06

Maladies fibrosantes cutanées

Jean-David Bouaziz et Michel Rybojad

 

Les maladies cutanées fibrosantes primitives – morphées, également appelées sclérodermies cutanées, lichen scléro-atrophique, encore appelé lichen scléreux, variante sclérodermiforme de la réaction cutanée chronique du greffon contre l’hôte – traduisent une inflammation cutanée initiale se caractérisant secondairement par une induration cutanée (sclérose), témoin d’une fibrose (accumulation de collagène) du derme et parfois des tissus sous-jacents, liée à une probable activation auto-immune (morphée, lichen scléro-atrophique) ou allo-immune (maladie du greffon contre l’hôte chronique sclérodermiforme). Contrairement à la sclérodermie systémique (vois Section Médecine interne, Chapitre S03-P01-C05), il n’y a généralement pas dans ces maladies de signes d’atteinte vasculaire, notamment pas de syndrome de Raynaud ni d’hypertension artérielle pulmonaire, ni non plus de fibrose pulmonaire, digestive ou cardiaque. L’existence d’un continuum clinique entre le lichen scléro-atrophique, les morphées superficielles, les morphées profondes et la fasciite de Shulman (inflammation et sclérose des fascias musculaires) fait suspecter un substratum physiopathologique commun à toutes ces entités. L’existence de formes de chevauchement entre ces entités est particulièrement présente au cours de la maladie du greffon contre l’hôte chronique [12].

Mécanismes de la fibrose cutanée

La fibrose cutanée et sous-cutanée est liée à l’accumulation dans la matrice extracellulaire de collagène et de fibronectine, ce qui explique le caractère induré des lésions. Cette présence en excès de matrice extracellulaire est la résultante d’une augmentation de l’activité de synthèse myofibroblastique et d’une diminution de la dégradation par les enzymes de type métalloprotéinase [19]. Les myofibroblastes ont pour origine les fibroblastes dermiques, les cellules épithéliales et endothéliales qui se transdifférencient et parfois des progéniteurs hématopoïétiques CD34+ (fibrocytes). Une activation endothéliale pourrait être à l’origine de ce processus, avec augmentation de l’expression de molécules d’adhésion endothéliales (VCAM-1, ICAM-1 et sélectine E) et recrutement de lymphocytes T, auto-immuns dans le cadre des morphées et allo-immuns dans le cadre de la maladie du greffon contre l’hôte chronique, qui produisent des cytokines profibrosantes (TGF-β, IL-4 et IL-6) et pro-inflammatoires. Le TGF-β augmente la production de coll…

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