S21-P05-C04 Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing correspond aux manifestations d’un excès chronique de glucocorticoïdes endogènes. Il doit son nom à la description par le neurochirurgien Harvey Cushing en 1912 du tableau clinique lié à l’excès de cortisol chez des patients ayant un adénome basophile hypophysaire. Le syndrome de Cushing est considéré comme une maladie rare avec une incidence annuelle de l’ordre de 1 à 6 cas par million d’habitants et par an. Des données suggèrent cependant que la prévalence de formes atténuées, paucisymptomatiques serait plus importante dans certains groupes de patients tels que des patients diabétiques, hypertendus ou psychiatriques « atypiques » et les sujets présentant un adénome surrénalien de découverte fortuite dans le cadre d’un incidentalome de la loge surrénale.

Les causes du syndrome de Cushing sont multiples et classées classiquement en deux grands cadres (Figure S21-P05-C04-1) : les syndromes de Cushing dépendant de l’ACTH et les syndromes de Cushing primitivement surrénalien (indépendant donc de l’ACTH hypophysaire) [5]. Le terme maladie de Cushing désigne la cause la plus fréquente du « syndrome de Cushing » qui est l’étiologie hypophysaire de la sécrétion d’ACTH (adrenocorticotropic hormone), dans laquelle le plus souvent un adénome corticotrope est mis en évidence. La maladie de Cushing est la cause de plus de deux tiers des syndromes de Cushing. Dans 8 à 15 % des cas, l’ACTH est d’origine ectopique, produite par une tumeur endocrine non hypophysaire. Le syndrome d’origine surrénalienne est le plus souvent lié à une tumeur unilatérale bénigne (adénome corticosurrénalien), dans un peu plus de la moitié des cas, ou maligne (cancer corticosurrénalien). Plus rarement, il peut être causé par une hyperplasie nodulaire bilatérale des surrénales correspondant soit à une hyperplasie macronodulaire bilatérale primitivement surrénalienne (HMBPS) ou bien une hyperplasie micronodulaire de surrénale (dont la forme classique est la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales).

La prise en charge du syndrome de Cushing com…