S21-P05-C06 Phéochromocytome et paragangliome

Définition

Les paragangliomes sont des tumeurs dérivées du neuro-ectoderme se développant aux dépens des ganglions sympathiques ou parasympathiques. Les ganglions sympathiques se situent le long de la colonne vertébrale dans le thorax et le rétropéritoine. Ils sont composés de cellules chromaffines qui peuvent sécréter des catécholamines de type adrénaline, noradrénaline ou dopamine. Quand ils proviennent du tissu parasympathique, ils se développent le plus souvent dans la région cervicale le long des nerfs glossopharyngiens et vagues, ou à la base du crâne et sont généralement non sécrétants. Lorsque les paragangliomes sécrètent des catécholamines, on les appelle paragangliomes fonctionnels.

Les phéochromocytomes sont des paragangliomes qui se développent aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénales. Ils représentent 80 à 85 % des paragangliomes.

Épidémiologie

L’épidémiologie des phéochromocytomes est difficile à établir. On sait qu’il s’agit d’une pathologie rare et probablement sous-diagnostiquée. La prévalence varie entre 0,2 et 0,6 % parmi les hypertendus. Dans les séries autopsiques, elle atteint 5 à 10 cas pour 1 000 habitants. Parmi les incidentalomes surrénaux (tumeurs de la surrénale découvertes fortuitement lors d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre cause), la proportion de phéochromocytome est d’environ 5 %.

Physiologie

Les catécholamines comprennent la dopamine (DA), la noradrénaline (NA, également appelée norépinéphrine) et l’adrénaline (A ou épinéphrine) [3]. Les catécholamines sont synthétisées dans les neurones centraux catécholaminergiques et périphériques orthosympathiques ainsi que dans les glandes médullosurrénales. Le stockage des catécholamines est assuré par des vésicules spécifiques contenues dans les neurones et les cellules chromaffines de la médullosurrénale. Dans cette dernière, 80 % des catécholamines stockées par les granules chromaffines sont représentées par l’adrénaline.

Le catabolisme des catécholamines se répartit entre le système nerveux sympathique, la voie extraneuronale (comprenant entre autres les reins et le foie) et la voie de la médullosurrénale.

Ces catécholamines sont ensuite dégradées en métanéphrine et normétan&eacut…