S21-P08-C06 Autres formes de diabète

S21-P08-C06 Autres formes de diabète

S21

Endocrinologie

Jean-Louis Wémeau

Chapitre S21-P08-C06

Autres formes de diabète

Bernard Vialettes

 

Le diabète a subi ces dernières décennies un démembrement nosographique considérable. La conception classique qui distinguait le diabète de type 1 auto-immun et le diabète de type 2, maladie de surcharge, auxquels il fallait ajouter quelques formes de diabète secondaire ou quelques syndromes rares a vécu. Cette maladie est devenue un véritable défi diagnostique non seulement pour les diabétologues mais aussi pour les internistes d’autant que le diabète peut s’intégrer dans des tableaux cliniques complexes débordant largement la sphère métabolique ou endocrinienne.

L’enquête étiologique à laquelle le praticien doit se soumettre en face de tout cas de diabète nécessite une approche progressive. Il doit d’abord s’interroger sur d’éventuels éléments de l’histoire clinique suggérant que la maladie pourrait ne pas être un classique diabète de type 1 ou de type 2 : un âge de survenu trop précoce ou trop tardif, une évolution trop rapide vers l’insulino-dépendance ou au contraire une rémission surprenante, un poids qui ne correspond pas au standard de la typologie du diabète ou un amaigrissement trop rapide et/ou persistant après la normalisation glycémique, une histoire familiale évocatrice d’un mode de transmission génétique particulier, des manifestations associées non attendues dans le diabète (on parle d’associations « illégitimes »), certaines incohérences comme l’absence d’auto-anticorps chez un patient au tableau clinique évocateur d’un diabète de type 1… Cette mise en éveil permettra au médecin d’envisager des examens complémentaires appropriés et orientés (imagerie, dosages biologiques, séquençage de certains gènes…).

Le patient lui-même tire profit de cette démarche diagnostique. En effet, certaines étiologies peuvent être caractérisées par une évolution critique (cancer du pancréas, complétion du tableau de maladies génétiques comme dans les diabètes mitochondriaux ou le syndrome de Wolfram) ou bien être associées à des risques ou des complications propres (hépatocarcinome dans l’hémochromatose, tumeurs du foie dans le MODY-3 [maturity-onset diabetes of the youth]…). Des traitements spécifiques (saignées dans l’hémochromatose) ou des modifications thérapeutiques (changement de type de neuroleptique, arrêt rapide des corticoïdes) peuvent parfois être envisagés. La prise en charge du diabète peut aussi en être modifiée. On connaît par exemple la sensibilité toute particulière aux sulfamides hypoglycémiants des patients atteints de certains diabètes néonataux ou de MODY-3. Dans un futur proche, l’essor des thérapies g&…

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