S22
Pneumologie
Chapitre S22-P01-C03
Exploration des muscles respiratoires
La ventilation est une fonction vitale, assurée par la contraction cyclique permanente du diaphragme et d’autres muscles respiratoires. Le travail ventilatoire doit répondre à une demande ventilatoire parfois augmentée par l’effort ou une pathologie respiratoire. Les muscles respiratoires reçoivent une commande du système nerveux central, par l’intermédiaire des racines C4 et C5, des relais motoneuronaux spinaux, des nerfs phréniques, des jonctions neuromusculaires. Une dysfonction musculaire respiratoire peut donc résulter d’une anomalie neurologique centrale, qu’elle soit qualitative (coordination des différents groupes musculaires) ou quantitative, (prédominant alors surtout pendant le sommeil), neurologique périphérique ou d’une faiblesse musculaire.
De très nombreuses affections peuvent ainsi altérer la fonction neuromusculaire respiratoire à différents niveaux [3], ce qui justifie d’aborder les muscles respiratoires dans un traité de médecine.
Quand faut-il explorer les muscles respiratoires ?
Il faut rechercher une dysfonction musculaire inspiratoire en cas de dyspnée inexpliquée, de trouble ventilatoire restrictif sans étiologie parenchymateuse pulmonaire ou pariétale, d’hypoventilation inexpliquée, d’anomalie de position uni- ou bilatérale des coupoles diaphragmatiques sur la radiographie de thorax, plus facilement décelable si unilatérale.
Par ailleurs, les situations cliniques à risque de dysfonction musculaire respiratoire, doivent conduire à une exploration systématique.
Concernant les maladies neuromusculaires, il est proposé une évaluation initiale et un suivi adapté selon la pathologie et son évolution, en moyenne tous les ans initialement, puis de façon plus rapprochée à partir du premier signe d’atteinte respiratoire significative. L’atteinte respiratoire est possible dans la plupart de ces affections, assez souvent au premier plan (sclérose latérale amyotrophique, dystrophie de Duchenne, maladie de Pompe, dystrophie myotonique de Steinert…). Le rôle de l’épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR) est alors de détecter l’atteinte respiratoire, mais aussi d’aider à déterminer le moment le plus adéquat pour la mise en œuvre d’une ventilation non invasive (plus rarement invasive) ou d’une assistance à la toux. L’atteinte des muscles respiratoires peut être rarement révélatrice d’une pathologie neuromusculaire, notamment dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA, 5 à 10 % des cas), les
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