S22-P06-C03 Pneumopathie organisée

Définition

La pneumopathie organisée (PO) est une pathologie pulmonaire rare, définie par une lésion histologique : la présence de tissu de granulation prédominant dans la lumière des alvéoles pulmonaires. Le diagnostic repose sur la conjonction de caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. Elle pourrait être la conséquence d’une agression alvéolaire dans un contexte favorisant (infections, collagénoses, vascularites, médicaments…), mais peut apparaître en l’absence de contexte déclenchant identifié. Dans ce cas, nous parlerons de pneumopathie organisée cryptogénique, entité appartenant à la famille des pneumopathies interstitielles idiopathiques [9]. Le terme de « pneumopathie organisée avec bronchiolite oblitérante » ou BOOP qui était utilisé pour désigner les pneumopathies organisées cryptogéniques est maintenant abandonné car, histologiquement, l’atteinte bronchiolaire est souvent mineure, voire absente, par rapport à l’atteinte alvéolaire.

Épidémiologie

La prévalence de la PO est estimée à 2/100 000 avec une légère prédominance pour les pneumopathies organisées cryptogéniques (1,1/100 000) par rapport aux PO secondaires (0,87/100 000). Selon les pays, la pneumopathie organisée représente 4 à 12 % des pneumopathies interstitielles diffuses

Physiopathologie

La pneumopathie organisée est caractérisée sur le plan histologique par la présence de bourgeons conjonctifs endo-alvéolaires qui viennent combler la lumière des espaces aériens distaux. La formation de ces bourgeons se ferait en réponse à une agression de l’épithélium pulmonaire et par un phénomène de réparation alvéolaire excessive (Figure S22-P06-C03-1). Lors d’une agression, la lame basale épithéliale est mise à nue sans être entièrement détruite, entraînant une augmentation de la perméabilité alvéolocapillaire et le passage de cellules inflammatoires dans la lumière alvéolaire. Comme au cours de la réparation alvéolaire physiologique, les bourgeons conjonctifs sont initialement constitués de ces cellules inflammatoires et de fibrine puis de faisceaux concentriques de fibroblastes et de myofibroblastes au sein d’une matrice extracellulaire peu dense (collagène de type III principalement) et richement vascularisée. Cependant au cours de la PO et à la différence de la réparation physiologique, les bourgeons conjon…