S22-P06-C05Manifestations respiratoires des connectivites

S22-P06-C05Manifestations respiratoires des connectivites

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P06-C05

Manifestations respiratoires
des connectivites

Bruno Crestani, Raphael Borie, Pierre Le Guen, Marie Pierre Debray, Aurélie Cazes, Pierre Antoine Juge et Philippe Dieude

 

L’atteinte du système respiratoire est extrêmement fréquente au cours des connectivites. Le système respiratoire peut être impliqué dans toutes ses composantes, notamment les voies respiratoires, vaisseaux, parenchyme, plèvre et muscles respiratoires. La fréquence, la présentation clinique, le pronostic et la réponse au traitement varient en fonction du type d’atteinte et de la connectivite. Dans ce chapitre, nous décrirons les atteintes pulmonaires les plus fréquentes observées chez les patients atteints de connectivites. Nous nous concentrerons sur les connectivites les plus fréquentes : lupus érythémateux systémique (LES), polyarthrite rhumatoïde (PR), sclérodermie systémique (ScS), syndrome de Gougerot-Sjögren (SS), myopathies inflammatoires (MI) et connectivite mixte.

Lupus érythémateux systémique

Le système respiratoire est fréquemment atteint dans le LES [2], [8]. La majorité des patients atteints de LES développent une atteinte pleurale ou pulmonaire au cours de leur maladie. La pleurésie est un des critères utilisés pour la classification du LES. L’atteinte pulmonaire a été associée à une mortalité accrue dans le lupus.

Atteinte pleurale

L’atteinte pleurale est la manifestation thoracique la plus fréquente du LES, affectant plus de la moitié des patients dans leur histoire. L’atteinte pleurale peut être la première manifestation du LES ; elle est couramment associée à la péricardite.

La pleurésie lupique est typiquement symptomatique avec des douleurs thoraciques de type pleural, une dyspnée, une toux et de la fièvre. L’épanchement pleural est uni- ou bilatéral, de petite taille, rarement massif, souvent non détectable sur la radiographie standard. La ponction pleurale est souhaitable quand l’épanchement est suffisamment abondant car les patients atteints de LES peuvent avoir des épanchements pour de nombreuses raisons différentes, parfois associées (infection, embolie pulmonaire, insuffisance rénale, insuffisance cardiaque, etc.). L’épanchement typique est un exsudat stérile séreux ou sérohématique. Un hémothorax spontané est exceptionnel. La biopsie pleurale n’est pas indiquée si l’épanchement survient au cours d’une poussée typique de LES. Si elle est réalisée, la biopsie pleurale montrera une infiltration pleurale par des lymphocytes et des plasmocytes avec un certain degré d’épaississement pleural et de fibrose. Une vascularite touchant les vaisseaux pleuraux est une découverte rare.

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