S22-P06-C06 Vascularites pulmonaires

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P06-C06

Vascularites pulmonaires

Loïc Guillevin

Les poumons sont un des organes affectés par les vascularites systémiques. On décrit des manifestations pulmonaires dans la plupart d’entre elles. Les signes pulmonaires sont observés dans les vascularites nécrosantes touchant exclusivement les vaisseaux de petit calibre, alors que d’autres types de vascularites peuvent intéresser des vaisseaux de taille différente. C’est notamment le cas des vascularites à cellules géantes ou des vascularites inflammatoires non nécrosantes.

Nous n’aborderons pas en détail chaque vascularite systémique affectant les poumons car elles sont traitées dans d’autres sections de l’ouvrage et nous consacrerons ce chapitre à des aspects communs ou particuliers des vascularites pulmonaires.

Classification clinico-biologique et anatomopathologique

Le réseau vasculaire parenchymateux pulmonaire est exclusivement composé de vaisseaux de petit calibre. Les capillaires permettent les échanges sang/air au niveau de la membrane alvéolaire. Les autres vaisseaux présents au niveau bronchopulmonaire sont les artères bronchiques ainsi que les artères et veines pulmonaires. Cette notion anatomique est essentielle à la compréhension des manifestations cliniques des vascularites pulmonaires.

On distingue plusieurs types de manifestations cliniques : les hémorragies alvéolaires qui sont la traduction clinique d’une capillarite ; les nodules pulmonaires qui sont en rapport avec une granulomatose et à la vascularite ; les infiltrats pulmonaires que l’on observe uniquement dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Les atteintes vasculaires touchant les gros vaisseaux pulmonaires s’observent uniquement dans la maladie de Takayasu et dans la maladie de Behçet.

Les vascularites concernées sont principalement le groupe des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), les artérites à cellule géantes et la maladie de Behçet. D’autres vascularites peuvent aussi être concernées mais de façon plus exceptionnelle. Dans la mesure où il n’y a pas de vaisseau de moyen calibre dans le parenchyme pulmonaire, il n’y a pas de signe pulmonaire dans la péri-artérite noueuse.

La vascularite avec anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBG) (syndrome de Goodpasture) se traduit par une hémorragie alvéolaire de gravité variable.

La survenue de manifestations pulmonaires dans les vascularites qui ne devraient théoriquement pas s’accompagner de tels symptômes doit faire discuter une infection, un cancer bronchique ou toute autre maladie pulmonaire fortuite.

Parmi les vascularites as…