S22-P06-C12 Lipoprotéinose alvéolaire

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P06-C12

Lipoprotéinose alvéolaire

Raphaël Borie, Marie-Christine Dombret, Marie Pierre Debray, Aurélie Cazes et Bruno Crestani

Définition

La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) est une maladie rare caractérisée par une accumulation de matériel phospho-lipo-protéinacé (protéines et lipides du surfactant) dans les alvéoles pulmonaires. Cette accumulation est liée à un défaut de clairance par les macrophages alvéolaires. Le diagnostic de LPA est suggéré par un scanner thoracique évocateur et confirmé par une lecture spécifique du lavage broncho-alvéolaire (LBA) : il ne nécessite que rarement une biopsie pulmonaire chirurgicale [7].

On distingue 3 types de LPA en fonction de leur étiologie : les LPA auto-immunes anciennement appelées primitives ou idiopathiques, les LPA secondaires et les LPA d’origine génétique. Les LPA d’origine génétique peuvent s’intégrer dans des syndromes touchant plusieurs organes, s’observent essentiellement chez l’enfant et leur présentation radio-clinique est relativement spécifique du gène en cause. Chez l’adulte, les LPA comprennent les formes auto-immunes, avec positivité des auto-anticorps sériques anti-GM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor), et les formes secondaires. Celles-ci sont dues le plus souvent à une inhalation de toxique ou à une dysfonction du macrophage alvéolaire, en rapport soit avec une maladie hématologique, soit avec un déficit immunitaire. On ne détecte pas d’anticorps anti-GM-CSF dans les formes secondaires.

Physiopathologie

Surfactant

Le surfactant est composé d’un mélange de protéines et de lipides (essentiellement de la phosphatidylcholine) sécrétés par les pneumocytes de type II. Les quatre principales protéines constituant le surfactant sont appelées SP-A, SP-B, SP-C et SP-D, et les gènes correspondant sont nommés SFTPA, SFTPB, SFTPC et SFTPD. La clairance du surfactant est réalisée par les pneumocytes de type II et les macrophages alvéolaires [10].

Le surfactant réduit la tension de surface alvéolaire et empêche le collapsus alvéolaire au cours du cycle ventilatoire. Il intervient aussi dans la régulation de la réponse anti-infectieuse alvéolaire. L’absence de surfactant chez les nouveau-nés prématurés (maladie des membranes hyalin…